血友病抑制物的研究进展
摘要：血友病是一类遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，分为血友病 A( hemophilia A，HA) 和血友病 B( hemophilia B，HB）。血友病的治疗在目前仍以凝血因子替代治疗为主,反复输注凝 血因子制剂后会产生凝血因子抑制物，这是血友病治疗的严重并发症之一，而影响凝血因子抑制物产生的因素多种多样，主要分为遗传因素和非遗传因素，其中遗传因素是抑制物产生的主要因素。研究血友病抑制物的另一方面就是需要研究其治疗方法，目前对于血友病的抑制物的治疗主要分为以下几个方面：急性出血治疗措施、预防治疗、抑制物清除治疗。
Abstract：Hemophilia is a group of hemorrhagic disorders with inherited coagulopathy, which is classified into hemophilia A (HA) and hemophilia B (HB). The treatment of hemophilia is still dominated by clotting factor replacement therapy. Repeated infusion of coagulation factor preparations will produce clotting factor inhibitors. This is one of the serious complications of hemophilia treatment and affects the production of clotting factor inhibitors. The factors are various and they are mainly divided into genetic factors and non-genetic factors, among which genetic factors are the main factors that produce inhibitors. Another aspect of the study of hemophilia inhibitors is the need to study their treatment methods. The current treatment of hemophilia inhibitors is divided into the following areas: acute bleeding treatment measures, prevention and treatment, inhibitor removal treatment.
关键词：血友病；凝血因子；抑制物
Key words：hemophilia；blood coagulation factor；inhibitor
1 血友病
血友病是一类遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其发病原因是由于编码凝血因子的基因突变导致血浆中相应的凝血因子合成减少或者功能缺陷，包括血友病 A( hemophilia A，HA) 和血友病 B( hemophilia B，HB)，分别由X染色体上凝血因子Ⅷ （FⅧ）和凝血因子Ⅸ （FⅨ）基因突变所致，通常男性发病、女性携带。血友病的社会人群发病率为（5-10）/10万，所有血友病男性患者中,血友病A占80%～85%,血友病B占15%～20%，而女性发病者及其罕见。[1]临床上,血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征。该病患者的心身健康终生受到疾病的摧残和折磨,其求学、就业、家庭、婚姻、经济来源和社会活动因病而受到困扰和挫折。[2]
2 血友病治疗
不论是血友病A还是血友病B，目前都以替代疗法为主，方法主要是使用静脉血浆替代物或重组的FVIII或FIX蛋白产品，但这种疗法的副作用是有少部分的患者会产生针抑制性抗体。[3]替代疗法有三大治疗原则：早期、足量、足疗程。对患者越早开始治疗越好，最好在症状出现2 h 内，不要等到体征出现才开始治疗。 治疗越早，患者痛苦越小，凝血因子制品所需剂量越少，康复越快，花费越低。 因此，应积极鼓励开展家庭治疗和自我注射，以赢得宝贵的 治疗时间。[4]在治疗前必须充分了解患者的临床分型 ，分型是决定凝血因子制品用量的基础之一，主要分为以下三种：重度出血，包括特殊部位出血，如中枢神经系统(颅内)和软气道(咽喉、颈部)出血，消化道、泌尿道、呼吸道出血，腹膜内/ 腹膜后出血及眼底出血等；中度出血，包括关节出血、肌 肉出血、口腔出血、软组织血肿等；轻度出血，包括皮肤淤 斑、皮下血肿、鼻出血等。
以上是毕业论文文献综述，课题毕业论文、任务书、外文翻译、程序设计、图纸设计等资料可联系客服协助查找。
